Сообщество диафрагмальная грыжа. Врожденная диафрагмальная грыжа

12.10.2019 -

Описание:

Диафрагмальная грыжа - хирургическая патология, представляющая собой перемещение органов из брюшной полости в грудную через некоторые участки диафрагмы.
Для любой грыжи обязательны 2 компонента: грыжевые ворота и грыжевой мешок. В случае данной патологии входными воротами служат естественные отверстия или патологические дефекты диафрагмы. При возникновении градиента давления в грудную полость проникают пищевод (брюшная часть), желудок, петли кишечника, печень, селезенка. Они будут содержимым грыжевого мешка.

У младенцев, при наличии врожденной диафрагмальной грыжи, картина иная. Состояние ребенка тяжелое с рождения, обусловленное дыхательной недостаточностью. Кожные покровы синюшные, увеличение в динамике частоты дыхания с участием вспомогательной мускулатуры, нарушение сознания в результате .

Диагностика:

Алгоритм постановки диагноза включает:

1. Сбор жалоб и анамнеза заболевания.

2. Объективный осмотр. Позволяет выявить западение части живота, кишечный шум над зоной легких, нарушение участия грудной клетки в акте дыхания, смещение границ сердца в здоровую сторону.

3. Инструментальное обследование. «Золотой стандарт» диагностики - органов грудной клетки. Картина обзорного снимка будет зависеть от содержимого грыжевого мешка. Плотная печень выглядит затемнением легочных полей, а полые желудок или кишечник - просветлением. В некоторых случаях прибегают к рентгенконтрастному методу с использованием бариевой взвеси. Такая процедура позволит наиболее точно выявить место и размер дефекта.

Другие исследования - фиброгастродуоденоскопия, ЭКГ. Их используют для проведения дифференциации с воспалительными патологиями ЖКТ, сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Важно! У новорожденных детей диафрагмальная грыжа, в отличие от других врожденных пороков, не выявляется на пренатальном УЗИ. Это связано с появлением грыжевого выпячивания только в момент первых вдохов.

Лечение:

Пациент с диафрагмальной грыжей зачастую нуждается в операции. Суть хирургической коррекции - низведение органа в брюшную полость с последующим ушиванием дефекта. При больших размерах отверстия и его несостоятельности проводят пластику синтетической сеткой.

Важно! Ущемленная грыжа - абсолютное показание для экстренного оперативного вмешательства.

Консервативное медикаментозное лечение носит симптоматический характер. Назначают антациды, спазмолитики. Обязательным условием лечения является нормализация режима питания. Порции еды должны быть небольшие, прием дробный, консистенция пюреобразная.

Диафрагмальная грыжа при своевременном и адекватном лечении имеет благоприятный прогноз для жизни и здоровья.

Это крайне редкий вид грыжи, который встречается лишь у одного из 2000-5000 новорожденных. Не стоит путать его с другими, более распространенными, видами грыжи.
Диафрагма – это мышечное образование, отделяющее грудную полость от брюшной и помогающее дышать. Диафрагмальная грыжа образуется внутриутробно, когда в результате неправильного формирования в ней образуется отверстие.
Через это отверстие органы брюшной полости могут проникать в грудную и сплющивать легкие ребенка, не давая им правильно развиваться. Отверстие может образоваться с любой стороны диафрагмы малыша, но чаще это происходит слева.

Как я узнаю, что у моего ребенка диафрагмальная грыжа?

Диафрагмальную грыжу можно диагностировать с помощью ультразвуковой эхографии во время , начиная с 12 недель беременности и вплоть до родов.

Как это повлияет на моего ребенка?

Вскоре после рождения у малыша могут возникнуть серьезные трудности с дыханием или другие проблемы, связанные с сердцем, почками или спинным мозгом (дефект развития нервной трубки), такие как спинномозговая грыжа.
Имейте в виду, что если у вас родился малыш с диафрагмальной грыжей, риск повторения ситуации при последующих беременностях очень мал – всего 2 %.

Можно ли вылечить диафрагмальную грыжу еще во время беременности?

Если у крохи тяжелая форма диафрагмальной грыжи, то ее, возможно, будут лечить, пока малыш находится в утробе. Такая лечебная техника называется чрескожная фетоскопическая коррекция трахеальной окклюзии плода (FETO).
FETO относится к хирургическим операциям, которые проводятся через небольшое отверстие в ткани. Процедуру проводят между 26 и 28 неделями беременности, когда в трахею ребенка вводят специальный баллон. Он стимулирует развитие легких малыша. Позже баллон извлекают - во время беременности, в процессе родов или после рождения крохи.
FETO проводят только в специализированных хирургических центрах. К сожалению, во время операции могут случиться разрыв диафрагмы или . Процедуру назначают, если без оперативного вмешательства ребенок, скорее всего, не выживет. Но даже с применением FETO шансы малыша выжить равны 50 %.
В случае диафрагмальной грыжи средней тяжести лучше подождать с операцией и просто наблюдать, как развивается малыш.

Как лечат диафрагмальную грыжу после рождения?

Чтобы помочь вашему малышу дышать, в первые несколько часов после родов ему будут вентилировать легкие. Вскоре после этого крохе понадобится операция под общим наркозом, так что во время процедуры он будет спать.
Во время операции хирурги вернут на место органы брюшной полости и зашьют отверстие в диафрагме. На это может уйти от одного до двух часов, в зависимости от того, пострадал ли кишечник малыша. Иногда для восстановления диафрагмы требуется лоскут синтетической ткани. В таком случае позже, когда ребенок подрастет, ему проведут еще одну операцию, чтобы заменить лоскут.
После операции малышу снова понадобится помощь в дыхании, поэтому ему продолжат вентилировать легкие. Для родителей это самое волнительное время. Так тяжело видеть своего ребенка, подключенного к множеству медицинских аппаратов. Но интенсивная терапия призвана помочь малышу. Поэтому во время выздоровления за ребенком обязательно будут тщательно наблюдать.
Продолжительность вентиляции легких зависит о того, как сильно пострадали эти органы, пока их сдавливала грыжа. Какое-то время уйдет и на то, чтобы кишечник малыша начал правильно функционировать, поэтому крохе понадобится особое питание. У некоторых детей с возрастом развивается (когда еда забрасывается из желудка обратно в пищевод) .

Каковы шансы выжить у моего малыша?

Диафрагмальная грыжа может угрожать жизни вашего ребенка, особенно если развивается в тяжелой форме или у малыша есть другие серьезные осложнения. Чтобы понять, каковы шансы малыша выжить, вычисляют так называемое легочно-головное соотношение (LHR). Это делают в процессе ультразвукового исследования во время беременности.
При диафрагмальной грыже шансы выжить варьируются от 60 до 80 %. Но исход зависит от того, с какой стороны расположена грыжа, а также от того, насколько дефект серьезен.
Врач расскажет, какое лечение будет для малыша наиболее эффективным.
Вы можете обсудить диафрагмальную грыжу с другими участницами нашего сообщества .

Исправление диафрагмальной грыжи в Израиле успешно осуществляется в хирургическом отделении частной клиники «Герцлия Медикал Центр». Применение инновационных методик лапараскопической хирургии позволило специалистам больницы сократить до минимума риск послеоперационных осложнений, а также продолжительность стационарного лечения.

Что такое диафрагмальная грыжа?

Диафрагма представляет собой куполообразную мышечную структуру, отделяющую полость грудной клетки от брюшной полости. Помимо барьерной функции, мышцы диафрагмы играют важную роль в процессе дыхания . В диафрагме имеется ряд отверстий, позволяющих органам пищеварительной и кровеносной систем проникать из полости грудной клетки в полость живота. Мышечная ткань вокруг этих отверстий является относительно слабым звеном органа, что нередко вызывает патологическое расширение и недостаточность барьерной функции, носящее название диафрагмальная грыжа или грыжа пищевода.

Виды диафрагмальных грыж

Одним из частых проявлений диафрагмальной грыжи является грыжа пищеводного отверстия диафрагмы – места проникновения пищевода в брюшную полость. Небольшие грыжи препятствуют нормальному механизму работы пищеводно-желудочного сфинктера, являясь основной причиной рефлюкса (возврата содержимого желудка в пищевод). Большие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы могут стать причиной аномального проникновения органов брюшной полости в грудную клетку с серьезными функциональными нарушениями и тяжелой симптоматикой.

В клинической практике чаще всего встречаются следующие виды диафрагмальных грыж:

Скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы . Этот вид грыжи пищевода наблюдается в 70-80% случаев. Слабость кольца пищеводного отверстия приводит к свободному смещению задне-верхней части желудка, не прикрытой брюшиной, в полость грудной клетки. В подавляющем большинстве случаев желудок беспрепятственно возвращается в брюшную полость, чем и обусловлено название данной патологии. Скользящие диафрагмальные грыжи не ущемляются, и, как правило, сопровождаются желудочно-пищеводным рефлюксом, а также вторичными изменениями слизистой оболочки пищевода (рефлюкс-эзофагитом);
Параэзофагеальная грыжа диафрагмы характеризуется дефектом слева от пищевода, как правило, не превышающим 10 сантиметров. Образующийся грыжевой мешок покрыт со стороны полости живота брюшиной, которая со временем подвергается выраженным фиброзным изменениям. В отличии от скользящей грыжи, верхняя часть желудка остается фиксированной, тогда как грыжевой мешок может содержать часть тела желудка или другие органы брюшной полости. Параэзофагеальная грыжа может осложниться ущемлением с развитием острой кишечной непроходимости и нарушением кровообращения в ущемленных органах.

Причины развития диафрагмальной грыжи

Диафрагмальные грыжи могут развиваться в период внутриутробного развития и носить врожденный характер. Грыжа пищевода имеет явную наследственную предрасположенность и часто наблюдается у членов семьи в нескольких поколениях. Приобретенные грыжи могут быть следствием травм, ранений, а также хирургических вмешательств на органах брюшной полости и диафрагме. Реже развиваются вследствие системных заболеваний соединительной ткани и нарушения иннервации диафрагмы (вероятнее всего, происходит увеличение ранее имеющейся небольшой грыжи, не вызывающей прежде клинических проявлений).

Симптомы диафрагмальной грыжи

Клинические проявления грыжи диафрагмы зависят, в основном, от величины дефекта. Большие врожденные грыжи могут привести к тому, что желудок новорожденного и часть тонкого кишечника располагаются в грудной клетке, вызывая серьезные нарушения дыхания и гемодинамики. В зрелом возрасте основными жалобами пациентов с диафрагмальной грыжей являются:

Боли в грудной клетке, возникающие периодически и, как правило, связанные с приемом пищи. Нередко требуется дифференциальная диагностика с ишемической болезнью сердца, заболеваниями легких и средостения;
Нарушения дыхания, а также признаки хронической кислородной недостаточности. Нередко наблюдается коллапс и ателектаз одного из легких, вызванные давлением извне;
Симптомы сердечной недостаточности. Нарушение соотношения органов средостения приводит к смещению сердца и магистральных сосудов, нередко приводящее к тяжелым функциональным нарушениям со стороны сердечно сосудистой системы;
Звуки и ощущение перистальтики в грудной клетке;
Симптомы желудочно-пищеводного рефлюкса (боль в эпигастральной области, изжога, чувство жжения за грудиной, неприятный запах изо рта;
Симптомы кишечной непроходимости в случае ущемления.

Диагностика диафрагмальной грыжи

В частной клинике «Герцлия Медикал Центр» применяются все современные методы диагностики, позволяющие своевременно определить наличие диафрагмальной грыжи, среди которых:

Ультразвуковое исследование, в том числе внутриутробное УЗИ плода;
Рентгенография с применением контрастного вещества. Данный метод позволяет с высокой точностью определить проникновение органов желудочно-кишечного тракта в полость грудной клетки;
Томографическое сканирование (КТ и МРТ);

На основании полученных данных специалисты клиники определят тип и тяжесть заболевания, выбрав оптимальное и наиболее эффективное лечение в Израиле.

Исправление диафрагмальной грыжи в клинике «Герцлия Медикал Центр»

Большие врожденные диафрагмальные грыжи, сопровождающиеся перемещением органов брюшной полости в грудную клетку, требуют экстренного хирургического вмешательства в первые дни жизни ребенка. В ходе исправления диафрагмальной грыжи у новорожденного проводится репозиция смещенных органов, возвращение желудка и кишечника в брюшную полость и ушивание дефекта диафрагмы. Экстренная операция ввиду жизненных показаний и возраста пациентов проводится открытым методом.

Хирургическое лечение поздних проявлений и приобретенных диафрагмальных грыж проводится, преимущественно, лапароскопическим методом. Хирурги клиники «Герцлия Медикал Центр» предпочитают доступ к диафрагме со стороны брюшной полости. Во время операции проводится реконструкция целостности диафрагмы и возвращение смещенных органов желудочно-кишечного тракта в брюшную полость. Нередко процедура выполняется совместно с фундопликацией – операцией по устранению желудочно-пищеводного рефлюкса. Лапароскопические процедуры легко переносятся пациентами и не требуют продолжительной госпитализации.

На протяжении многих лет наша частная клиника является ведущим центром полостной, эндоскопической и малоинвазивной хирургии в Израиле. Врачи больницы «Герцлия Медикал Центр» прошли стажировку в лучших хирургических клиниках США, Европы и Канады, специализируясь на проведении современных лапароскопических процедур, постепенно вытеснивших классические методы открытой хирургии. Пациентам больницы гарантированы индивидуальный подход, высокопрофессиональный послеоперационный уход, прекрасный сервис, а также теплое и гуманное отношение многопрофильного коллектива.

Диафрагмальная грыжа - перемещение брюшных органов в грудную полость через врожденные или приобретенные дефекты. Различают врожденные, приобретенные и травматические грыжи.

Ложные грыжи не имеют брюшинного грыжевого мешка. Их разделяют на врожденные и приобретенные. Врожденные грыжи образуются в результате незаращения в диафрагме существующих в эмбриональном периоде сообщений между грудной и брюшной полостью. Значительно чаще встречаются травматические приобретенные ложные грыжи. Они возникают при ранениях диафрагмы и внутренних органов, а также при изолированных разрывах диафрагмы размером 2-3 см. и более как в сухожильной, так и в мышечной ее частях.

Истинные грыжи имеют грыжевой мешок, покрывающий выпавшие органы. Они возникают при повышении внутрибрюшного давления и выхождении брюшных органов через существующие отверстия: через грудиноре-берное пространство (парастернальные грыжи - Ларрея, Морганьи) или непосредственно в области слаборазвитой грудинной части диафрагмы (ретростернальная грыжа), диафрагмальная грыжа Бохдалека - через пояснично-реберное пространство. Содержимым грыжевого мешка как при приобретенной, так и при врожденной грыже могут быть сальник, поперечная ободочная кишка, предбрюшинная жировая клетчатка (парастернальная липома).

Истинные грыжи атипичной локализации встречаются редко и отличаются от релаксации диафрагмы наличием грыжевых ворот, а следовательно, возможностью развития ущемления.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы выделяют в отдельную группу, так как они имеют ряд особенностей

Клиническая картина и диагностика. Степень выраженности симптомов диафрагмальных грыж зависит от вида и анатомических особенностей перемещенных брюшных органов в плевральную полость, их объема, степени наполнения содержимым, сдавления и перегиба их в области грыжевых ворот, степени коллапса легкого и смещения средостения, размеров и формы грыжевых ворот.

Некоторые ложные грыжи (пролапс) могут протекать бессимптомно. В других случаях симптомы можно условно разделить на желудочно-кишечные, легочно-сердечные и общие.

Больные жалуются на чувство тяжести и боли в подложечной области, грудной клетке, подреберьях, одышку и сердцебиение, возникающие после обильного приема пищи; часто отмечают бульканье и урчание в грудной клетке на стороне грыжи, усиление одышки в горизонтальном положении. После еды бывает рвота принятой пищей. При завороте желудка, сопровождающемся перегибом пищевода, развивается парадоксальная дисфагия (твердая пища проходит лучше жидкой).

При ущемлении диафрагмальной грыжи возникают резкие приступообразные боли в соответствующей половине грудной клетки или в эпигастральной области и симптомы острой кишечной непроходимости. Ущемление полого органа может привести к некрозу и перфорации его стенки с развитием пиопневмоторакса.

Заподозрить диафрагмальную грыжу можно при наличии в анамнезе травмы, перечисленных выше жалоб, уменьшении подвижности грудной клетки и сглаживании межреберных промежутков на стороне поражения. Характерны также западение живота при больших длительно существующих ках, притупление или тимпанит над соответствующей половиной грудной клетки, меняющие интенсивность в зависимости от степени наполнения желудка и кишечника. При аускультации выслушиваются перистальтические шумы кишечника или шум плеска в этой зоне при одновременном к.лаблснии или полном отсутствии дыхательных шумов. Отмечается смещение тупости средостения в непораженную сторону.

Окончательный диагноз устанавливают при рентгенологическом исследовании и более информативной компьютерной томографии. При выпадении желудка в плевральную полость виден большой горизонтальный уровень жидкости в левой половине грудной клетки. При выпадении петель тонкой кишки на фоне легочного поля определяют отдельные участки просветления и затемнения. Перемещение селезенки или печени дает затемнение в соответствующем отделе легочного поля. У некоторых больных хорошо видны купол прагмы и брюшные органы, расположенные выше него.

При контрастном исследовании пищеварительного тракта определяют характер выпавших органов (полый или паренхиматозный), уточняют локацию и размеры грыжевых ворот на основании картины сдавления выпавших органов на уровне отверстия в диафрагме (симптом грыжевых ворот). Некоторым больным для уточнения диагноза целесообразно произвести торакоскопию или наложить пневмоперитонеум. При ложной грыже воздух может пройти в плевральную полость (рентгенологически определяют картину пневмоторакса).

Лечение. В связи с возможностью ущемления грыжи показана операция. При правосторонней локализации грыжи операцию производят через трансторакальный доступ в четвертом межреберье; при парастернальных грыжах лучшим доступом является верхняя срединная лапаротомия; при левосторонних грыжах показан трансторакальный доступ в седьмом-восьмом межреберьях.

После разделения сращений, освобождения краев дефекта в диафрагме перемещенные органы низводят в брюшную полость и ушивают грыжевые ворота (дефект в диафрагме) отдельными узловыми швами с образованием дубликатуры. При больших размерах дефекта диафрагмы его закрывают синтетической сеткой (лавсан, тефлон и др.).

При парастернальных грыжах (грыжа Ларрея, ретростернальная грыжа) перемещенные органы низводят из грудной полости, выворачивают грыжевой мешок и отсекают его у шейки. Накладывают и последовательно завязывают П-образные швы на края дефекта диафрагмы и задний листок влагалища брюшных мышц, надкостницу грудины и ребер.

При грыжах пояснично-реберного пространства дефект диафрагмы ушивают отдельными швами с образованием дубликатуры.

При ущемленных диафрагмальных грыжах выполняют трансторакальный доступ. После рассечения ущемляющего кольца исследуют содержимое грыжевого мешка. При сохранении жизнеспособности выпавшего органа его вправляют в брюшную полость, при необратимых изменениях - резецируют. Дефект в диафрагме ушивают.

Известны 3 типа диафрагмальной грыжи - заднебоковая (грыжа Бохдалека (Bochdalek)), парастернальная (грыжа Морганьи) и центральная (френо-перикардиальная)). Грыжа Бохдалека - наиболее частый вариант, она встречается в 80% случаев. Вследствие заднебокового дефекта диафрагмы кишечник перемещается в грудную клетку, легкое сдавливается и развивается его гипоплазия.

2. Какова клиническая картина врожденной диафрагмальной грыжи?

Основной симптом врожденной диафрагмальной грыжи - нарушения дыхания. С рождения или в первые часы жизни у новорожденного возникает тяжелая одышка, втяжение межреберий на вдохе, цианоз. При объективном осмотре выявляется резкое ослабление дыхательных шумов на стороне поражения. Топы сердца лучше выслушиваться па противоположной ему стороне. Из-за того, что новорожденный дышит с усилием, воздух проникает в кишечник. Последний расширяется и еще больше нарушает дыхание.

Предоставленная естественному течению диафрагмальная грыжа приводит к смещению средостения, нарушению венозного возврата и сердечного выброса.

3. Что подтверждает диагноз диафрагмальной грыжи?

Диагноз диафрагмальной грыжи подтверждается обнаружением на рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции множественных петель кишечника, наполненных газом, на стороне грыжи. Однако, если рентгенография делается до того, как воздух проник в кишечник, выявляются только смещение средостения, необычное расположение сердца и затемнение в одной половине грудной клетки.

Для подтверждения диагноза рентгенографию повторяют после введения через пазогастральный зонд воздуха или контрастного вещества.

4. Какие пороки развития сопутствуют врожденной диафрагмальной грыже?

В 50% случаев диафрагмальной грыжи имеются сопутствующие пороки развития. При множественных тяжелых сопутствующих пороках выживает менее 10% больных. В случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа выявляется еще во внутриутробном периоде (до 25 недель беременности), пороки развития часто бывают потенциально смертельными.

Кроме незавершенного поворота кишечника и гипоплазии легких, особенно часто встречаются пороки сердца (63%), далее по частоте следуют пороки мочевых путей и половых органов (23%), желудочно-кишечного тракта (17%), центральной нервной системы (14%) и дополнительные пороки легких (5%).

5. Какие терапевтические мероприятия должны предшествовать транспортировке ребенка и операции?

Возможно, самой простой и наиболее эффективной паллиативной мерой является декомпрессия желудка путем постановки пазогастрального зонда. Она предотвращает дальнейшее растяжение кишечника и улучшает легочную вентиляцию. Эндотрахеальная интубация позволяет обеспечить адекватную легочную вентиляцию и оксигенацию. Кроме того, она также предотвращает дальнейшее растяжение кишечника.

Так как гипоплазия легких предрасполагает к их баротравме, давление на вдохе не должно превышать 30 мм ртутного столба. Адекватность ИВЛ обеспечивают за счет увеличения частоты дыхания до 40-60 в 1 минуту. Кроме того, необходимо обеспечит венозный доступ, достаточное введение жидкости и коррекцию ацидоза.

6. Что такое период мнимого благополучия?

В то время как 65% детей с врожденной диафрагмальной грыжей рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения, у 25% этот порок развития диагностируется после 28 дней жизни. Дети, у которых симптомы врожденной диафрагмальной грыжи развиваются после первых 24 часов жизни, выживают почти в 100%. Тяжесть нарушений дыхания зависит от степени гипоплазии легких. Отсутствие или слабая выраженность дыхательных нарушений у новорожденного свидетельствует о достаточном, совместимом с жизнью объеме легких.

Период мнимого благополучия - это тот отрезок времени, в течение которого у новорожденного вентиляция легких и оксигенация остаются адекватными без интенсивной терапии. Несмотря па последующую декомпенсацию, наличие этого периода свидетельствует о совместимой с жизнью функции легких.

7. Каковы принципы хирургической коррекции врожденной диафрагмальной грыжи?

До операции необходимо добиться стабилизации состояния ребенка. Оптимальный срок операции не установлен. Врожденная вызывает физиологические нарушения в легких, которые сами по себе восстановление целости диафрагмы не устраняют, так что нет необходимости производить ее экстренно. В кооперативном исследовании современного состояния проблемы хирургической коррекции врожденной диафрагмальной грыжи Кларк с соавторами установили, что средний возраст, в котором она производилась, превышал 1 сутки жизни.

В случаях, когда применялась экстракорпоральная мембранная оксигенация, возраст составил 170 часов, в остальных - 73 часа. Применяют как трансабдоминальный, гак и трансторакальный доступ. Трансабдоминальный доступ предпочтителен по следующим соображениям:
(1) он облегчает возвращение внутренних органов в брюшную полость;
(2) позволяет устранить дефект диафрагмы при достаточном обзоре и без натяжения;
(3) облегчает выявление и коррекцию сопутствующих пороки развития, в том числе нарушающих проходимость кишечника и
(4) если первоначальные размеры брюшной полости недостаточны, чтобы вместить внутренние органы, позволяет увеличить их или создать грыжевой мешок брюшной стенки с помощью лоскута-протеза.

Трансторакальный доступ используют в основном при рецидивирующей диафрагмальной грыже и у детей старше 1 года.

8. Каково самое опасное осложнение врожденной диафрагмальной грыжи? Устранимо ли оно, и как?

При врожденной диафрагмальной грыже одно или оба легких гипопластичны. Их кровеносная система развита недостаточно. Артерии имеют утолщенный мышечный слой и обладают повышенной реактивностью. Без коррекции врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка быстро возникает персистирующий фетальный тип кровообращения, что представляет собой наиболее опасное осложнение.

Персистирование фетального тина кровообращения обусловлено длительным повышением давления в легочной артерии. Происходит сброс крови, минуя легкие (право-левый шунт). Неоксигенированная кровь возвращается в большой круг кровообращения через открытый артериальный проток и открытое овальное окно. Персистирование фетального типа кровообращения приводит к гипоксемии, глубокому ацидозу и шоку. Пусковым механизмом его формирования является ацидоз, гиперкапния и гипоксия, оказывающие на кровеносные сосуды легких резкое сосудосуживающее действие.

Для предотвращения развития персистирующего фетального типа кровообращения используют следующие мероприятия:
а) Мониторинг оксигенации крови или взятие проб артериальной крови на предуктальном (из артерий правой руки) и постдукталыюм (из артерий ног) уровне, выявляющий сброс неоксигепироваппой крови в большой круг кровообращения.
б) Оптимальный для предотвращения гиперкапнии режим ИВЛ с высокой частотой дыхания и низким давлением на вдохе; достаточное введение седативных препаратов, при необходимости - применение миорелаксантов.
в) Адекватную искусственную вентиляцию легких газовой смесыо с высоким, как правило 100%, содержанием кислорода, позволяющую избежать гипоксемии.
г) Восстановление перфузии тканей путем достаточного введения электролитных растворов или крови, инотропных препаратов и бикарбоната натрия, устраняющее метаболический ацидоз.

Если эти мероприятия не дают эффекта, их дополняют введением препаратов, расширяющих артерии малого круга кровообращения (окись азота путем ингаляции, внутривенно присколин (priscoline) или простогландина E2); высокочастотной искусственной вентиляцией легких и, наконец, прибегают к экстракорпоральной мембранной оксигенации. Кроме того, осложнения включают баротравму легких и пневмоторакс и кровотечение, особенно при использовании экстракорпоральной мембранной оксигенации.

9. Каков уровень выживаемости при врожденной диафрагмальной грыже?

Общий уровень выживаемости - 60%. Уровень выживаемости определяется, в основном, степенью гипоплазии легких и наличием тяжелых сопутствующих пороков развития. У детей, не имевших в первые дни жизни тяжелых нарушений дыхания, уровень выживаемости приближается к 100%. В тех клиниках, где применяются такие методы интенсивной терапии, как экстракорпоральная мембранная оксигенация или ингаляции окиси азота, уровень выживаемости не выше, чем в остальных.